|
血友病人出血時,如果缺乏適當的醫療照顧,會有後遺症,例如肌肉關節容易出血、變形。導致醫藥費用提高,病人肢體殘障,心理上也有多重障礙,造成家人及整個社會的損失與負擔。要避免或減輕病人的殘障,最重要的就是儘快止血,其方法如下:
一、物理治療
血友病容易出血,造成運動器官(如:關節、韌帶、肌肉、肌腱等)之併發症,如疼痛、瘀血、關節攣縮、肌肉無力、粘連等,故在不同的階段都需要有不同的處理。
Ø 急性出血期之處理:
A. 保護患部
出血後應保護受傷部位立即停止運動,可適當使用護具或拐杖甚至乘坐輪椅。
B. 避免移動
避免繼續活動受傷部位,讓他休息一下,注意不可接受按摩或推拿。
C. 適當冰敷
使用冰袋30分鐘﹝需避免凍傷﹞,或16~18℃的冰水浴20分鐘。
D. 繃帶固定
冰袋外使用彈性繃帶固定、壓迫,或冰水浴後以彈性繃帶加壓,彈性繃帶應每2小時鬆開一次,使血液較為流暢。
E. 提高患部
冰敷加壓後將患部以枕頭墊高約20分鐘,腳板上下活動促使血液回流。
Ø 亞急性消腫期之處理:
A. 當出血後約48小時,已經打針及適當的急性處理後,出血部位不再繼續腫脹,即進入亞急性期。
B. 亞急性期首先要消腫,可採冷熱交替水浴法,即用40~42℃熱水浸泡5分鐘,16~18℃冷水1分鐘交替使用,約循環5至6次,最後再用冷水結束,水浴後仍應將下肢墊高並且腳掌要上下活動約10分鐘。
Ø 恢復期的處理方式:
從腫脹消除至關節功能恢復為止,維持約1至6週。
A. 此階段最重要的復健方法為先做熱敷或泡溫水(38℃至42℃左右)30分鐘,然後做伸展關節及肌肉、肌腱運動,每次持續20至30秒,間歇做20次。
B. 接著做肌力強化運動,可以利用等長收縮運動或等張力收縮運動以加強肌力,每個動作5至6秒(等長)或對抗重力10至20次(等張),都有不錯的效果。
C. 在結束時冰敷5至10分鐘,不僅可預防再度出血,亦可減少發炎或肌肉酸痛。
二、補充治療:
即依病人的血友病類型、出血程度,給予補充適量的凝血因子。
A. 新鮮冰凍血漿:含各種凝血因子,缺點為輸注量太大,造成循環負擔及可能帶有感染源。
B. 冷凍沈澱品:含第八因子、von Willebrand因子等,缺點為可能帶有感染源。
C. 濃縮第八、第九因子:這是由成千袋血漿經過一連串萃取過程而取得的,純度高,較容易保存及方便攜帶,但價格昂貴及可能帶有感染源。
D. 基因工程製造的第八、第九凝血因子:有避免病毒的感染,同時不受血漿來源短缺的限制可大量製造等好處,但價格昂貴。
E. 基因工程製造的活化第七凝血因子:第八或第九凝血因子有抗體的血友病患可能因使用第八或第九因子發生記憶反應(anamnestic response)而使抗體上升。基因工程製造的活化第七凝血因子具有避免病毒感染、不會產生抗體、作用時間迅速、治療效果極佳等優點,但價格昂貴。
補充治療可能產生的問題
大多數需要補充治療的病友都可能面臨居家治療的問題,因為以補充缺乏的凝血因子治療,可能會引起過敏反應,但是這種情況發生率極低,主要的副作用還是病毒感染,很多患者因早期的輸血治療,常常因此而感染B肝、C肝甚至是愛滋病病毒,或是細胞巨型病毒、皰疹病毒等等,但是目前除了使用基因工程的方式,不會感染病毒以外,製作製劑時,也可先將病毒滅除,減少許多感染的機率。
三、藥物治療:
A. DDAVP:
可促使體內貯存的第八因子釋於循環血液中,對於輕度及中度A型血友病極有幫助。
B. 抗纖維溶解劑: EACA或tranexamic acid在一些牙科治療過程中 ,這類藥品用以輔助止血極有幫助。
C. 血友病患者不可使用含有阿斯匹靈的任何製劑及一般感冒藥、止痛退燒劑、抗過敏藥劑、鎮定劑、抗凝固劑。可以服用含有acetaminophen的製劑(如scanol、panadol等)。
四、整體醫療
除了以物理治療、藥物治療及最有效的補充凝血因子的治療以外,其實對於血友病患而言,問題不僅僅只有出血問題,因為出血而引起的後續問題,牽引著患者、家人、甚至是社會種種問題,所以想要讓一位血友病患正常生活,整體的治療是不可缺乏的。
通常治療血友病的病患,可能需要從小治療,所以小兒科醫師是絕不可少的,另外因為血友病屬於血液專科的問題,所以也需要血液專科醫師協助,而因為出血可能會引發的種種問題,則更需要骨科醫師、物理治療師、牙科醫師、社工或是心理醫師、以及護理人員來為家屬講解有關於血友病的種種注意事項,這樣整體的醫療合作,為的就是讓一位血友病患者及其家屬,能充分了解血友病,積極面對讓自己的人生也能活得更好。
|